Ichtyose congénitale type foetus arlequin |
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Maladie génétique rare provoquant des malformations de la peau, visible dans de nombreuses vidéos de soit-disants extraterrestres
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L'ichtyose congénitale type foetus Arlequin est une maladie génétique orpheline, touchant essentiellement les bébés et les tout jeunes enfants.
Son nom vient du grec ιχτύς (ikhtús), "poisson" en allusion à la peau sèche et écailleuse des personnes qui en souffrent.
Il existe au moins vingt variétés différentes d'ichtyoses, présentant des degrés de gravité variables. De toutes, l'ichtyose congénitale type foetus Arlequin est la plus dangereuse.
Cette maladie provoque une hyperkératinisation (une augmentation de la quantité de kératine) de l'épiderme. La kératine est une protéïne constituant les cheveux, les ongles ou la corne ; la peau devient donc très épaisse et dure, avec de profondes fissures à sa surface, rappelant le costume d'Arlequin d'où le nom de la maladie.
Ces symptômes très impressionnants se manifestent dès la naissance.
Le nouveau-né a du mal à bouger et à respirer, en raison de l'épaisseur de sa peau qui devient une véritable "carapace" autour du corps. Il ne peut pas transpirer non plus, et peine à réguler sa température corporelle. De plus, les crevasses à la surface de la peau sont également des sources possibles d'infection.
Le bébé ne survit généralement que quelques jours ou quelques semaines.
Le ou les gènes responsables de l'ichtyose congénitale type foetus Arlequin n'ont pas encore été isolés à l'heure actuelle. Le mode de transmission de cette maladie héréditaire est dit "autosomique récessif", ce qui signifie que le gène responsable n'est pas situé sur un chromosome sexuel (X ou Y) et qu'un individu doit posséder deux gènes anormaux pour exprimer la maladie.
Il n'existe pas de traitement contre l'ichtyose. Un dépistage anténatal est cependant proposé aux parents dont la famille a connu des antécédents.
L'ichtyose congénitale type foetus Arlequin apparaît dans dans de nombreuses vidéos sur Internet, supposées présenter des bébés extraterrestres. Il s'agit en réalité de jeunes enfants souffrant de cette maladie.
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Traduction anglaise : Harlequin type ichtyosis
Liens complémentaires :
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Auteur : Ar Soner
Mise en ligne : 03/08/08
Dernière modification : le 10/07/12 à 17:28
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